به گزارش نبض نگار: فنیل کتونوری (PKU) شرایطی است که در آن یک جهش ژنتیکی باعث کاهش سطح یا عدم وجود آنزیمی به نام فنیل آلانین هیدروکسیلاز (PAH) می‌شود. PAH معمولاً در تجزیه اسید آمینه فنیل آلانین (Phe) نقش دارد.
در افراد مبتلا به PKU، در بدن Phe تجمع می‌یابد. از آنجا که Phe برای بافت مغز سمی است، کودکانی که با PKU متولد می‌شوند، اگر درمان PKU کمی پس از تولد شروع نشود، می‌توانند دچار ناتوانی ذهنی شوند.
هدف از رژیم غذایی فنیل کتونوری چیست؟
رژیم غذایی PKU یک رژیم غذایی خاص است که در طول عمر شما حفظ می‌شود. اهداف رژیم غذایی PKU عبارتند از:
محدود کردن مصرف طبیعی فنیل کتونوری: اسیدهای آمینه واحدهای سازنده پروتئین‌ها هستند، بنابراین فنیل کتونوری در منابع پروتئینی یافت می‌شود. به همین دلیل، افراد مبتلا به PKU باید رژیم غذایی کم پروتئینی را دنبال کنند.
استفاده از جایگزین پروتئین: در حالی که رژیم غذایی PKU با هدف محدود کردن مصرف فنیل کتونوری است، همچنان حیاتی است که افراد مبتلا به PKU اسیدهای آمینه دیگر را از رژیم غذایی خود دریافت کنند. این امر معمولاً با استفاده از فرمول جایگزین پروتئین حاصل می‌شود.
حفظ وضعیت تغذیه‌ای مناسب: مهم است که افراد مبتلا به PKU رژیم غذایی متعادلی داشته باشند. برای اطمینان از این امر، ممکن است نیاز به مصرف ویتامین‌ها و مکمل‌های معدنی یا اضافه کردن آنها به فرمول جایگزین پروتئین داشته باشید.
مدیریت PKU عموماً با هدف حفظ سطح فنیل کتونوری در خون در محدوده 120 تا 360 میکرومول در لیتر (امول در لیتر) انجام می‌شود.
اگر PKU دارید، پزشک شما مرتباً سطح فنیل کتونوری را در خون شما کنترل می‌کند. این شامل گرفتن نمونه کوچکی از خون از انگشت شما و قرار دادن آن روی یک کارت مخصوص است. سپس کارت برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه ارسال می‌شود.
یک متخصص تغذیه با شما همکاری خواهد کرد تا یک برنامه غذایی PKU که نیازهای خاص شما را برآورده می‌کند، تهیه کند. آنها ممکن است این برنامه را به صورت دوره‌ای تنظیم کنند. به عنوان مثال، سطح فنیل آلانین خون و نیازهای تغذیه‌ای شما ممکن است در طول جهش رشد تغییر کند.
اهمیت پیروی از رژیم غذایی فنیل کتونوری
محققان دریافته‌اند که پیروی از یک رژیم غذایی کم فنیل کتونوری می‌تواند سطح فنیل کتونوری را کاهش داده و از ناتوانی ذهنی و سایر عوارض عصبی در افراد مبتلا به فنیل کتونوری جلوگیری کند.
قطع رژیم غذایی فنیل کتونوری به این معنی است که فنیل کتونوری می‌تواند دوباره در بدن شما تجمع یابد. این می‌تواند منجر به انواع تغییرات عصبی مانند موارد زیر شود:
ناتوانی ذهنی
مشکل در مدرسه یا محل کار
تغییرات رفتاری یا خلقی
مشکلات حافظه، تمرکز یا حل مسئله
مشکل در هماهنگی بینایی-حرکتی
لرزش
خستگی
فرد مبتلا به فنیل کتونوری چه غذاهایی می‌تواند بخورد؟
انواع غذاهایی که افراد مبتلا به فنیل کتونوری می‌توانند بخورند عبارتند از:
بیشتر میوه‌ها و سبزیجات
قندهایی مانند عسل، مربا و شربت
چربی‌ها، مانند کره، مارگارین و روغن نباتی
نشاسته‌های کم پروتئین مانند نشاسته ذرت، تاپیوکا و اروروت
گیاهان و ادویه‌ها
نوشیدنی‌هایی مانند قهوه، چای سبز یا سیاه و آب میوه
فنیل‌هیدروکسی ...
نحوه محاسبه میزان فنیل‌آلانین در غذا
اگر به فنیل‌کتونوری مبتلا هستید، برنامه غذایی شما شامل میزان مجاز روزانه فنیل‌آلانین خواهد بود. این میزان، میزان فنیل‌آلانین مورد نیاز روزانه شما در یک روز است. میزان مجاز روزانه فنیل‌آلانین می‌تواند بین افراد مبتلا به فنیل‌کتونوری متفاوت باشد.
روش‌های مختلفی برای محاسبه میزان فنیل‌آلانین غذا وجود دارد و شواهد کمی وجود دارد که نشان دهد یک روش بهتر از روش دیگر است. این کتابچه آنلاین اطلاعات مفیدی در مورد محاسبه تبادلات پروتئین و محتوای فنیل‌آلانین ارائه می‌دهد.
پزشک شما همچنین می‌تواند یک کارت تبادلات پروتئین در اختیار شما قرار دهد و برنامه‌هایی را توصیه کند که می‌توانند به شما در پیگیری میزان فنیل‌آلانین دریافتی کمک کنند.
فرد مبتلا به فنیل کتونوری باید از چه غذاهایی اجتناب کند؟
از آنجا که فنیل کتونوری در پروتئین وجود دارد، افراد مبتلا به PKU باید از غذاهای پر پروتئین خودداری کنند. این غذاها عبارتند از:
گوشت و مرغ
ماهی
تخم مرغ
شیر و پنیر
آجیل و دانه‌ها
لوبیا
عدس
غلاتی مانند:
گندم
جو دوسر
چاودار
جو
کینوا
ژلاتین
محصولات سویا
علاوه بر این، افراد مبتلا به PKU باید از شیرین کننده غذایی آسپارتام اجتناب کنند. این به این دلیل است که بدن آسپارتام را به فنیل کتونوری تبدیل می‌کند.
نکته:
راه اصلی مدیریت PKU از طریق یک رژیم غذایی کم فنیل کتونوری است. پایبندی به رژیم غذایی PKU می‌تواند به پایین نگه داشتن سطح فنیل کتونوری در خون کمک کند و از عوارض PKU مانند ناتوانی‌های ذهنی و سایر مشکلات عصبی جلوگیری کند.
از آنجا که فنیل کتونوری در پروتئین یافت می‌شود، این شامل مصرف یک رژیم غذایی کم پروتئین است. افراد مبتلا به PKU می‌توانند بیشتر میوه‌ها و سبزیجات و همچنین قندها، چربی‌ها و نشاسته‌های کم پروتئین را بخورند و در عین حال از غذاهایی مانند گوشت، تخم مرغ و لبنیات اجتناب کنند.
تمام برنامه‌های غذایی باید با پزشک شما تنظیم شود.
فنیل‌آمین یک اسید آمینه ضروری است، بنابراین اگر به فنیل‌کتونوری (PKU) مبتلا هستید، دریافت مقداری فنیل‌آمین در رژیم غذایی‌تان همچنان مهم است. هر فرد مبتلا به فنیل‌کتونوری (PKU) متفاوت است و میزان مجاز مصرف روزانه فنیل‌آمین مشخصی دارد. پزشک شما می‌تواند روش‌هایی را برای پیگیری میزان مصرف فنیل‌آمین روزانه به شما آموزش دهد.
منبع: https://www.healthline.com/health/phenylketonuria-diet
0 دیدگاه